- Объясните разницу между поликистозом почек и мультикистозом почек.
- Какой прогноз у младенца с двухсторонним мультикистозом почек?
- Что является наиболее частой причиной развития объемного образования в проекции живота у новорожденного?
- Как в настоящее время в большинстве случаев диагностируют мультикистоз почек?
- Какие другие состояния можно принять за мультикистоз почки?
- Как отличить мультикистозную почку от обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента?
- Существуют ли другие урологические аномалии связанные с развитием мультикистозной диспластической почки?
- Существуют ли абсолютные показания к хирургическому удалению мультикистозной почки?
- По каким признакам различают аутосомно-рециссивный поликистоз почек (АРПКП) и аутосомно-доминантный поликистоз почек (АДПКП)?
- Какое поликистозное заболевание развивается у детей?
- Одинаковы ли симптомы АРПКП в младенческом возрасте и в детском возрасте?
Поликистоз почек относится к врожденным кистозным заболеваниям почек При этой патологии кистозному расширению подвергаются нормальные почечные элементы. В отличие от этого, в мультикистозной почке кисты развиваются не за счет дилатации специфических почечных элементов, в этом случае вся почка развивается ненормально. Она состоит из незрелых диспластических стромальных образований и кист различных размеров.
Плохой. Мультикистозные почки не функционируют. Как и при агенезии почек, это приводит к ангидрамниону и летальной легочной гипоплазии.
Мультикистозная диспластическая почка На втором месте с небольшим отрывом по частоте встречаемости выявляют гидронефротически трансформированную почку как результат обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента.
При ультразвуковом исследовании в пренатальном периоде. Раньше можно было выявить мультикистозную почку только при пальпации. В большинстве случаев они оставались невыявленными и, вероятно, подвергались регрессии. У многих взрослых пациентов со случайно обнаруженной единственной почкой, вторая почка, очевидно, сначала была мультикистозной.
Любые другие врожденные кистозные заболевания почек можно принять за мультикистозную почку, однако они встречаются достаточно редко. Наиболее важным является дифференциальный диагноз между мультикистозной почкой и обструкцией лоханочно-мочеточникового сегмента.
Диэтилентриаминпентоуксусная кислота (ДТПА) или меркаптоацетилтриглицин (МАГ-3) применяются для сканирования протекающей через почки жидкости, что используется для дифференцировки этих состояний. При мультикистозной почке имеется фотопения, а при обструкции лоханочно-мочеточного сегмента всегда, даже в тяжелых случаях, сканирование позволяет определить функционирующую почку
В сложных противоречивых ситуациях перкутанно можно установить нефростому и выполнить антеградную пиелографию Кисты при мультикистозной почке не сообщаются, тогда как расширенные отделы полостной системы при обструкции будут полностью заполнены контрастным раствором при антеградном исследовании
Да. Обструкция контрлатерального лоханочно-мочеточникового сегмента и пузыр-номочеточниковый рефлюкс встречаются наиболее часто.
Гипертензия и большие размеры почки.
Признаки АРПКП и АДПКП
Хитрый вопрос. АРПКП — это типичное заболевание младенческого и детского возраста, у взрослых обычно определяется АДПКП. Тем не менее, у некоторых больных симптомы АДПКП могут появиться в детском возрасте.
Нет. У всех детей с АДПКП поражаются почки и печень, однако поражение почек в младенческом возрасте выражено сильнее. В наиболее тяжелых случаях поражения почек наблюдается летальный исход в результате легочной гипоплазии. У детей старшего возраста чаще развиваются осложнения, связанные с печеночным фиброзом, такие как кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода или гепатоспленоме-галия вследствие портальной гипертензии.